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Hémochromatose

 

Maladie métabolique consécutive à l'accumulation de fer dans les tissus de l'organisme.

 

Types :

 

-Hémochromatose primitive : due à une mauvaise régulation de l'absorption du fer par l'intestin. Rare et héréditaire.

-Hémochromatose secondaire : lié à un alcoolisme chronique et surtout à des transfusions répétées.

 

Symptômes :

 

-Atteinte hépatique : cirrhose aggravée si consommation d'alcool excessive.

-Atteinte endocrinienne mixte : pancréatique (diabète sucré) et hypophysaire (déficit en gonadotrophines).

-Coloration grise de la peau.

-Signes d'hypertension portale (varices oesophagiennes ...).

-Impuissance.

-Dépilation.

-Insuffisance cardiaque.

 

Diagnostic :

 

-Dosage de le ferritine dans le sang.

-Examen des tissus du foie prélevés par ponction et/ou biopsie.

 

Traitements :

 

-Pratiquer des saignées régulières  chez les patients qui ne sont pas anémiques.

-Chez les malades polytransfusés, on administre à forte dose et de préférence par voie sous-cutanée la déféroxamine (chélateur du fer). Retarde le processus de surcharge en fer en augmentant son élimination urinaire et digestive.

 

Dernière mise a jour le 05/03/2008