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Hémochromatose
Maladie métabolique consécutive à l'accumulation de fer dans les tissus de l'organisme.
Types :
-Hémochromatose primitive : due à une mauvaise régulation de l'absorption du fer par l'intestin. Rare et héréditaire. -Hémochromatose secondaire : lié à un alcoolisme chronique et surtout à des transfusions répétées.
Symptômes :
-Atteinte hépatique : cirrhose aggravée si consommation d'alcool excessive. -Atteinte endocrinienne mixte : pancréatique (diabète sucré) et hypophysaire (déficit en gonadotrophines). -Coloration grise de la peau. -Signes d'hypertension portale (varices oesophagiennes ...). -Impuissance. -Dépilation. -Insuffisance cardiaque.
Diagnostic :
-Dosage de le ferritine dans le sang. -Examen des tissus du foie prélevés par ponction et/ou biopsie.
Traitements :
-Pratiquer des saignées régulières chez les patients qui ne sont pas anémiques. -Chez les malades polytransfusés, on administre à forte dose et de préférence par voie sous-cutanée la déféroxamine (chélateur du fer). Retarde le processus de surcharge en fer en augmentant son élimination urinaire et digestive.
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Dernière mise a jour le 05/03/2008